I. Dấu hiệu và triệu chứng
Kawasaki thường xuất hiện với triệu chứng sốt kéo dài kèm 1 số dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng sau:
1. Khó chịu, kích thích.
2. Viêm kết mạc không có chảy dịch (90%).
3. Viêm màng bồ đào trước (70%) (Viêm mống mắt).
4. Ban đỏ quanh hậu môn (70%).
5. Đái mủ vô trùng.
6. Ban đỏ và phù xuất hiện ở tay, chân có thể dẫn đến hạn chế vận động.
7. Môi đỏ và nứt nẻ, lưỡi đỏ như quả dâu tây.
8. Rối loạn chức năng gan, thận.
9. Viêm cơ tim và viêm màng ngoài tim.
10. Nổi hạch (75%), hạch cổ, đơn độc, có thể to lên, không mưng mủ, kích thước khoảng 1,5 cm.
II. Cận lâm sàng
Không có xét nghiệm đặc hiệu nào để chẩn đoán bệnh Kawasaki. Đầu tiên, bệnh nhân luôn được xét nghiệm các bilan nhiễm trùng
– Tốc độ máu lắng.
– Protein phản ứng C (CRP).
– Alpha1 – Antitrypsin.
Sau đó, bệnh nhân có thể được làm 2 protein niệu là meprin A và filamin C
– Siêu âm tim có thể được dùng để đánh giá biến chứng giãn mạch vành, siêu âm tim có thể được làm vào những thời điểm:
+ Trong quá trình bị bệnh KD
+ Ở tuần thứ 2
+ Ở 6 – 8 tuần sau sốt
III. Chẩn đoán
Tiêu chuẩn chuẩn đoán của Hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ (AHA): Sốt kéo dài trên 5 ngày kèm ít nhất 4 trên 5 triệu chứng sau:
1. Thay đổi ở chi: Đỏ đầu chi hoặc nổi ban đỏ ở lòng bàn tay, lòng bàn chân, sau đó là bong tróc da đầu chi.
2. Viêm kết mạc mắt 2 bên, không sinh mủ, không đau.
3. Hạch cổ kích thước trên 1,5 cm, thường ở 1 bên.
4. Thay đổi ở niêm mạc môi, miệng: Ban đỏ, nứt nẻ, đóng vảy ở môi, lưỡi đỏ như quả dâu tây.
5. Hồng ban thường không có bọng nước.
Nếu bệnh nhân có nhiều hơn 4 dấu hiệu trên AHA khuyến cáo có thể chẩn đoán Kawasaki từ ngày thứ 4 của sốt
IV. Điều trị
Mục tiêu điều trị là phòng tránh biến chứng giãn mạch vành và điều trị giảm nhẹ triệu chứng. Điều trị bằng IVIG là chủ chốt. Aspirin liều cao ban đầu, sau đó liều thấp là điều trị tiêu chuẩn.
Các thuốc điều trị khác bao gồm:
– Corticosteroid: Khi không đáp ứng với biện pháp điều trị tiêu chuẩn.
– Methotrexat hoặc cyclophosphamide: Cho những trường hợp kháng IVIG.
– Infliximab: Cho những ca nặng có biến chứng giãn mạch vành.
– Thuốc kháng ngưng tập tiểu cầu (clopidogrel, dipyrdamole): Cho những bệnh nhân tăng nguy cơ huyết khối mạch vành.
– Thuốc chống đông (warfarin, heparin trọng lượng phân tử thấp): Cho những bệnh nhân có biến chứng phình mạch vành nguy cơ cao bị huyết khối mạch vành.